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문맥동정맥 혈관질환

문맥동정맥 혈관질환

울산의대 서울아산병원 영상의학과 이승수 교수

서론    문맥동정맥 혈관질환(porto-sinusoidal vascular disorder, PSVD)은 유럽 간학회 산하의 간혈관질환 연구회(vascular liver disease interest group, VALDIG)가 2019년에 제안한 질병명이다[1]. PSVD는 기존에 특발성 비경화성 문맥고혈압 (idiopathic noncirrhotic portal hypertension, INCPH), 간문맥경화증 (hepatoportal sclerosis), 비경변성 문맥섬유증(non-cirrhotic portal fibrosis) 등 으로 불리던 질환의 명칭을 통합하여 새로운 질환명을 부여하고, 진단기준을 수립하고, 문맥 고혈압이 동반되지 않은 질병의 초기 단계에도 진단이 가능하게 정의한 질환이다. PSVD는 간경화와는 질병의 예후 및 동반 합병증 등에 차이가 있어 임상적으로 감별이 필요하지만, 대부분의 PSVD 환자는 간경화로 오인된다. 따라서 PSVD의 진단기준, 임상양상 및 영상 소견을 간경화와의 감별점에 초점을 맞추어서 검토해 보도록 하겠다.   본론 INCPH 진단의 문제점  문맥고혈압은 대부분 간경화가 원인으로 발생한다. 그러나 간경화가 동반되지 않은 문맥 고혈압이 발생할 수 있는데, 버드키아리 증후군과 같은 간정맥 유출로 폐쇄, 문맥 혈전, 주 혈흡충증(schistosomiasis)과 같은 간 실질을 침범하는 질환 등이 원인이 될 수 있다. 이 러한 특정 질환에 의해 발생되는 경우를 제외한, 폐쇄성 문맥 병증(obliterative portal venopathy)과 동반된 원인이 불분명한 문맥고혈압을 과거에는 INCPH라고 진단하였다 [2]. 기존의 INCPH는 문맥고혈압이 있는 환자에서 간 조직검사를 통해 간경화를 배제하 고, 문맥고혈압을 유발할 수 있는 모든 만성 간질환 및 간문맥 또는 간정맥 혈전이 없어야 진 단할 수 있었다. 이러한 INCPH의 진단기준은 문맥고혈압이 없는 질병 초기 상태와 INCPH와 바이러스성 간염이나 알코올성 간질환 등이 동반된 경우에 진단할 수 없고, INCPH에서 이차적으로 문맥혈전이 발생하는 경우에도 INCPH로 진단이 불가능하다는 문 제가 있었다. 또한 INCPH 이외에도 특발성 문맥고혈압, 비경화성 문맥 섬유증, 간문맥 경 화증(hepatoportal sclerosis) 등의 다양한 진단명이 혼용되고 있다는 문제점도 있었다. 이러한 배경하에 VALDIG는 2019년에 PSVD라는 새로운 진단명을 제안하게 되었다[1].   PSVD의 진단기준과 병리소견   VALDIG가 제안한 PSVD는 조직검사에서 간경화가 없으면서 PSVD를 시사하는 조직학 적 변화가 동반된 경우를 의미하고 기존의 INCPH와 달리 문맥고혈압이 동반되지 않아도 진 단이 가능하다. 간 조직검사에서 PSVD를 시사하는 소견이 있으면 만성 간질환(바이러스, 알코올, 대사성)이 있어도 진단이 가능하다. 또한 PSVD에서 이차적으로 문맥혈전이 동반 되는 경우가 많으므로 문맥혈전은 진단 배제의 기준이 아니다. 그러나, 이미 정립된 특정 질 환에 의한 비경화성 문맥고혈압은 PSVD 진단에서 배제된다. 골수이식 후 발생한 동엽폐쇄 증후군(sinusoidal obstruction syndrome), 버드키아리 증후군과 같은 간정맥 유출로 폐쇄, 주혈흡충증, 선천성간섬유증(congenital hepatic fibrosis), 선천성 문맥전신정맥 단락(Abernethy 증후군), 선천성 출혈성 모세혈관확장증(hereditary hemorrhagic telangiectasia) 등의 질환이 있으면 PSVD 진단에서 배제된다.   VALDIG가 제안한 PSVD의 진단기준은 1) 간 조직검사에서 간경화가 아니면서 하나 이 상의 문맥고혈압의 특이적 징후가 있거나 PSVD에 특이적인 병리소견이 있는 경우, 2) 간 조직검사에서 간경화가 아니면서 하나 이상의 문맥고혈압의 비특이적 징후가 있으면서 PSVD의 비특이적인 병리소견이 있는 경우이다.   문맥고혈압의 특이적 징후는 위식도정맥류, 이소성 정맥류, 문맥고혈압에 의한 출혈 및 문 맥전신측부순환이다. 문맥고혈압의 비특이적 징후는 복수, 비장의 장경이 13 cm 이상, 혈 소판 수치가 150,000/uL 미만이다. PSVD의 특이적인 병리 소견은 주로 중간 크기 이하 의 문맥 분지의 혈관벽 비후와 혈관 내경 감소 및 패색을 동반하는 폐쇄성 문맥 병증, 결절성 재생성 과형성(nodular regenerative hyperplasia) 및 불완전 격막 섬유증 (incomplete septal fibrosis)이다. 비특이적인 병리 소견은 동맥의 비후, 문맥측부순환 형성에 따른 간 내 비정상적인 문맥구조, 동구조확장 (sinusoidal dilatation) 등이다[1, 3].   임상 양상 및 예후   문맥고혈압이 동반되지 않은 PSVD는 대부분 무증상이며 혈청 간기능 검사 이상으로 실 시한 간 조직검사에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 문맥고혈압이 동반된 PSVD는 내시경 검사에서 발견된 위식도 정맥류나 정맥류 출혈로 발견되는 경우가 가장 흔하다[3]. 호발 연 령은 국가별로 차이가 있는데, 서양의 경우 40대 전후에 진단되는 경우가 많은 반면, 동양 에서는 남성은 20-30대, 여성은 50대에 호발하는 것으로 알려져 있다[4].   PSVD는 간경화와 달리 간의 기능이 유지되어 있는 경우가 많다. 따라서 문맥고혈압이 있 음에도 불구하고 혈액응고시간, 빌리루빈 수치가 정상에 가까운 경우가 많고, 간 효소 수치 도 정상이거나 경미하게 증가한 경우가 많다. PSVD에서 가장 흔히 발견되는 혈액검사 이 상은 혈소판 감소이고, 다음으로는 간 효소 수치의 경미한 상승이다. 문맥고혈압 진단에 있 어서 표준 검사법으로 간주되고 있는 간정맥 압력차(hepatic venous pressure gradient, HVPG)는 PSVD에서는 문맥고혈압의 정도를 잘 반영하지 못한다. HVPG의 정상 수치는 5 mmHg 이하이고, 임상적으로 중요한 문맥고혈압은 10 mmHg 이상으로 정 의되는데, 대규모 코호트 연구에 따르면 문맥고혈압이 동반된 PSVD 환자의 HVPG 중간 값은 8 mmHg이고 HVPG가 10 mmHg 이상인 경우는 전체 환자의 36%에 불과하였다 [5]. 따라서 일반적인 간경화 환자의 HVPG 기준으로 PSVD 환자의 문맥고혈압 정도를 평가할 수 없다. 또한 PSVD 환자의 간 경직도(liver stiffness measurement, LSM) 값 도 간경화에 비해 낮다. 문맥고혈압이 동반된 PSVD 환자 코호트에서 LSM의 중간값은 7.8에 불과하였다[5]. 만성 간질환에서 LSM≥25 kPa은 BAVENO VII에서 제안한 문맥 고혈압의 비침습적 진단기준이고, LSM≤15 kPa는 배제기준이며, LSM≥15 kPa은 진 행성 만성 간질환(advanced chronic liver disease, ACLD)의 진단기준, LSM＜10 kPa 은 ACLD의 배제기준임을 고려하면, 문맥고혈압이 동반된 PSVD의 LSM은 간경화 환자와 비교할 때 매우 낮은 수치임을 알 수 있다[6].   PSVD 환자의 예후는 간경화에 비해 양호하다[5, 7, 8]. 특히 문맥고혈압이 동반되지 않 은 PSVD 환자의 경우 추적검사에서 문맥고혈압이 발생하거나 이와 관련된 합병증으로 진 행되는 것은 매우 드문 것으로 보고되었다[5, 7, 8]. 문맥고혈압이 동반된 PSVD 환자는 비보상 상태로 진행하여 간이식이 요구되거나 사망으로 진행할 수 있다. 한 코호트 연구에서 문맥고혈압이 동반된 PSVD 환자의 5년 및 10년 간이식이 없는 생존율은 83%와 72%로 보고되었고[5], PSVD의 예후는 진단 당시의 문맥고혈압 및 증상의 여부와 동반된 기저질 환의 중증도에 영향을 받는 것으로 알려져 있다[5, 7, 8].  간경화와의 감별진단   PSVD는 문맥고혈압을 유발할 수 있다는 점에서 문맥고혈압의 가장 흔한 원인인 간경화 와 감별이 필요하다. 이를 달리 설명하자면, 임상에서 PSVD와 간경화의 감별이 필요한 상 황은 임상적으로 문맥고혈압이 있는 환자군이라 할 수 있다. 간경화와 PSVD를 비교한 여 러 연구가 있었지만, PSVD 환자군의 특성(문맥고혈압이 있는 환자만 포함 또는 문맥고혈 압이 없는 환자도 포함)과 간경화 대조군을 PSVD에 어떻게 매칭했는지에 따라 결과가 상이 할 수 있으므로 결과 해석에 주의를 요한다.   문맥고혈압이 동반된 간경화 환자는 대체로 혈중 빌리루빈의 증가, 알부민 등 혈중 단백의 감소, 혈액응고 지연, LSM의 증가, 간 용적의 감소, 간 4분절 용적의 감소와 1분절 용적의 증가, 간 표면의 결절성 등의 소견을 보이는 반면, PSVD 환자는 문맥고혈압의 정도를 고려 할 때 상대적으로 간기능 및 혈액응고 검사 소견이 정상에 가깝고, LSM이 많이 증가하지 않 고, 간 용적이 유지되고, 간경화의 전형적인 간 용적 재배치가 보이지 않으며, 간표면의 결 절성이 두드러지지 않는다는 특징이 있다. PSVD 진단을 위해서는 간 조직검사가 필요하 나, 위양성을 최소화하기 위해 문맥고혈압 환자 중 PSVD 가능성이 높은 환자를 분류하여 간 조직검사를 시행하는 것이 중요하겠다.   간 탄성영상술(elastography) - 문맥고혈압이 있지만 LSM이 정상에 가까운 환자에서 PSVD를 의심할 수 있다. Elkrief 등은 문맥고혈압의 징후가 있는 환자에서 일과성 탄성영 상술(transient elastography, TE)로 측정한 LSM≤10 kPa를 PSVD를 높은 특이도 로 진단할 수 있는 진단기준, LSM＞20 kPa를 PSVD 배제기준으로 제시하였다[9]. 서양 인에서 개발된 이 기준은 중국인을 대상으로 수행된 후속연구에서도 검증되었다[10]. PSVD는 간경화에 비해 비장 강직도(spleen stiffness measurement, SSM) 값이 높 다. 따라서 PSVD 환자는 간경화에 비해서 SSM/LSM 비가 높고, SSM/LSM 비는 개별 인자 단독에 비해 PSVD의 진단 정확도가 높다는 보고가 있다[4].   CT, MRI - CT, MRI에서 비장비대, 위식도 정맥류, 문맥전신측부순환 등 문맥고혈압 소 견이 보이지만, 간경화의 특징적인 영상 소견이 보이지 않는 경우 PSVD를 의심할 수 있다( 그림 1, 2). PSVD는 간경화와 달리 간표면의 결절성(liver surface nodularity, LSN) 이 적다. Valainathan 등은 LSN의 정량적 분석을 이용하여 LSN＜2.5과 S4의 용적 감 소가 없는 경우, 특이도 90% 이상으로 PSVD를 진단할 수 있다고 보고하였다[11]. CT에 서 보이는 문맥고혈압과 동반된 비장 비대, 문맥전신측부순환 등은 PSVD가 간경화에 비해 더 심한 경향이 있다. 또한 PSVD는 간경화에 비해 문맥의 이상소견을 더 자주 동반한다. 문맥의 이상소견은 간내 또는 간외 문맥의 혈전, 간내 문맥이 가늘어지거나 간내 측부순환 등의 소견을 포함한다[12, 13]. 간특이 조영제인 gadoxetic acid를 이용한 간담도기 영 상에서 PSVD는 간경화에 비해 간 실질의 신호강도가 높은 경향이 있다[12, 13]. 또한 간 담도기에서 문맥 주변으로 조영증강을 보이는 소견이 더 빈번하게 관찰된다. Lampichler 등의 연구에 따르면 간담도기 문맥 주변 고신호강도가 PSVD에서는 42%, 간경화에서는 1%에서 보였다[13].    간 결절   PSVD에서 간세포암, 간담도암 등 악성 종양이 동반된 보고가 있지만, 간경화에 비해 매 우 드물다. 반면 PSVD는 국소결절성 과형성증 유사 결절(focal nodular hyperplasia [FNH]-like nodule)이 흔히 동반된다. 한 연구에 따르면 PSVD의 약 12% 정도에서 진 단 또는 추적관찰 기간동안 간 결절이 발견되는데[5], 이러한 간 결절의 대부분이 FNH-like nodule이었다[5, 12, 13]. FNH-like nodule이 동맥기 고혈관성 조영증강 을 보이는 점을 고려할 때, 간암과의 감별이 필요하다.   결론    PSVD는 문맥고혈압의 드문 원인 중 하나로 간경화와 감별이 필요하다. 문맥고혈압이 PSVD를 비롯한 간경화 이외의 다른 질환에 의해 발생할 수 있다는 것을 인지하고, 간경화 의 전형적인 임상 및 영상소견이 동반되지 않은 문맥고혈압 환자에서 PSVD를 의심할 필요 가 있다. 또한 간세포암 위험이 높은 간경화와 달리 PSVD에서는 FNH-like nodule의 발 생 빈도가 높으므로 이러한 병변을 간세포암으로 오인하여 불필요한 수술이나 치료가 시행되 지 않도록 주의가 필요하다.

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폐동정맥 기형 색전술

폐동정맥 기형 색전술

울산의대 서울아산병원 영상의학과 권동일 교수

서론     폐동정맥 기형(pulmonary arteriovenous malformation, PAVM)은 폐동맥과 폐정맥 간의 이상 연결이 있는 기형으로 모세혈관을 우회하여 혈액의 좌우 단락을 일으킨다. 대부분의 PAVM은 선천성이며, 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT), 일명 오슬러-웨버-랑뒤증후군(Osler-Weber-Rendusyndrome)과 밀접하게 연관되어(47-90%) 있다[1, 2].   PAVM은 무증상인 경우가 많지만, 다양한 임상 증상과도 연관될 수 있다. 증상 발생 위험은 PAVM의 크기와 좌우 단락의 정도와 관련이 있는 것으로 여겨지는데, 폐에서의 산소 공급 및 여과 기능이 제한되어 호흡곤란(dyspnea), 청색증(cyanosis), 곤봉지(clubbing), 흉통 및 뇌농양(brain abscess), 뇌졸중 또는 일과성 허혈 발작(transient ischemic attack)이 유발되는 역설적 색전증(paradoxical embolism) 그리고 상대적으로 덜 흔한 객혈(hemoptysis)이나 폐내 출혈(intrapulmonary hemorrhage) 등의 증상이 나타날 수 있다. 따라서 치료하지 않고 방치할 경우 PAVM은 심각한 합병증을 유발할 수 있어 공급 동맥(feeding artery)의 크기와 증상 유무에 관계없이 발견되면 치료하는 것이 원칙이다[3, 4].  1977년 이전에는 PAVM 치료 방법이 결찰술(ligation), 절제술(excision), 엽절제술(lobectomy), 구역절제술(segmentectomy), 폐절제술(pneumonectomy)을 포함하는 수술이었다[5]. 그 후 PAVM에 대한 비디오 흉강경 수술(video-assisted thoracic surgery)이 보고되었는데, 시술 시간이 짧고, 방사선 노출이나 추적관찰이 필요 없다는 장점이 있다[6]. 한편, 색전술은 최소 침습성으로 인해 현재 PAVM 치료의 표준 치료법으로 간주되고 있다. 이 원고에서는 색전술에 대한 지금까지의 연구들을 토대로 치료효과를 증진시킬 수 있는 고려사항들에 대해 기술하고자 한다[7].   치료 적응증 및 “3 mm 가이드라인”의 변화     1992년 Rosenblatt 등의 연구에서 17명의 PAVM 환자들 중 8명은 뇌 MRI에서 뇌졸 중 의심 소견을 보였고, 4명은 임상적으로 명백한 뇌졸중을 보였으며, 그들의 공급 동맥의 직경은 2.9-4.5 mm로 측정되었다[8]. 3 mm 가이드라인은 이 사례들을 기반으로 확립되었고, 이후 수많은 논문에서 인용되었다. 3 mm 가이드라인이 확립된 이후 디지털감산 혈관조영술(distal subtraction angiography, DSA)의 개선, 카테터 시스템, 미세 카테터, 코일에서의 기술 발전은 공급 혈관이 1.5 mm 이하인 PAVM도 치료할 수 있게 만들었다. 더욱이, 3 mm 미만의 공급 동맥을 가진 환자에서도 증상을 동반한 역설적 색전증 사례가 보고되어, 역설적 색전증은 공급 동맥의 직경과 무관하게 발생하는 것으로 밝혀졌다[9]. 결과적으로, 3 mm 미만의 혈관 직경 범위에 있는 PAVM을 치료해야 할 잠재적인 필요성이 3 mm 가이드라인의 제안자들에 의해 2006년에 인정되었다. 나아가, 2009년 HHT 치료 가이드라인에서도 3 mm 미만의 공급 동맥을 가진 PAVM을 치료하는 것이 적절하다고 인정하였다[10].   색전 물질     색전 물질의 선택은 중요하다. 코일과 플러그는 PAVM 색전술에서 가장 흔하게 사용되는 색전 물질들이다. 젤라틴 스폰지, 입자, 액상 색전 물질은 폐정맥으로의 이동 위험이 높기 때문에 PAVM 색전술에 사용되지 않는다.   1. 코일   코일은 혈전을 유도하여 혈관 폐색을 야기하는 영구적인 색전물질로 푸셔블 코일(pushable coil)과 분리형 코일(detachable coil)로 나눌 수 있다. 푸셔블 코일의 장점은 쉽게 구할 수 있다는 점, 합리적인 비용 그리고 사용의 용이성이다. 그러나 푸셔블 코일의 한 가지 단점은 일단 설치되면 재배치(reposition)가 불가능하여 PAVM 색전술 시 폐정맥으로 코일 이동이 발생할 수 있다는 점이다. 분리형 코일은 기계적, 전기 가열, 전기 분해, 수압적 수단 등 다양한 기전을 통해 설치되며, 성공적으로 설치되기 전에 재배치가 가능하다는 장점이 있다. 그러나 단점으로는 비용 높고 설치에 긴 시간이 필요하다는 점이다. 푸셔블 코일은 분리형 코일을 사용하여 앵커 기법(anchor technique)이나 스캐폴드 기법(scaffold technique)을 통해 안전하게 설치될 수 있다. 앵커 기법에서는 분리형 코일 끝 부분을 PAVM 누공(fistulous point) 근위부의 작은 측면 가지에 의도적으로 고정하고, 그 후 푸셔블 코일을 공급 동맥 내로 설치하는 방법이다[11]. 측면 가지에 분리형 코일의 끝을 고정하면 우발적인 코일 이탈 위험을 최소화할 수 있다. 스캐폴드 기법은 처음으로 설치된 분리형 코일이 이후에 설치될 푸셔블 코일을 막는 발판(scaffold)이 되어 안전하게 코일들을 채워 넣을 수 있는 방법이다[12].   베어 플래티넘 코일(bare platinum coil), 섬유 코일(fibered coil) 그리고 하이드로겔 코팅 코일(hydrogel-coated coil) 등 다양한 코일 유형이 개발되었다. 베어 플래티넘 코일은 순수한 기계적 폐색을 통해서만 혈관을 색전시킬 수 있다. 일반적으로 코일 색전술은 환자의 혈전 형성 능력이나 응고 상태에 의존하며, 특히 베어 플래티넘 코일이 이 기전에 더 의존한다. 섬유 코일은 베어 코일보다 혈전을 더 효과적으로 유도하지만, 이는 혈관을 폐색하기 위해 혈전 형성에 더 의존하며, PAVM 색전술 후 혈전용해로 인한 재개통이 발생할 수 있다[13]. 하이드로겔 코팅 코일은 혈전 형성을 줄이면서 PAVM을 단단하게 색전시킬 수 있어 색전술 후 재개통을 예방하는 데 유용한 것으로 보고되고 있으나, 코일의 경직성(rigidity), 재배치 시간의 제한 그리고 비교적 큰 미세 카테터가 필요하다는 단점들을 가지고 있다[14].   짧은 공급 동맥과 큰 배액 정맥(draining vein)을 가진 PAVM에서 코일을 공급 동맥 내에 안전하게 배치하는 것이 불가능할 때, 배액 정맥의 직경보다 더 큰 분리형 코일을 사용한 정맥 낭(sac) 색전술은 공급 동맥 색전술의 대안이 될 수 있다(그림 1). 그러나 낭 색전술이 보편적으로 시행되어야 하는지에 대해서는 여전히 논란의 여지가 있다. 입증되지는 않았지만, 여러 후향적 연구들에서 정맥 낭 색전술은 공급 동맥 색전술에 비해 PAVM의 재개통 발생률을 줄일 수 있다고 보고하고 있다[15]. 반면, 정맥 낭 색전술은 시술 시간 증가, 방사선 노출 증가, 비용 증가, 낭 파열의 잠재적 위험과 같은 단점들을 가지고 있다. 또한, 낭 내부의 금속 코일 인공물(metallic coil artifact)은 추적관찰 CT에서 낭의 재개통 평가를 방해할 수 있다[4].     2. 혈관 플러그   Amplatzer Vascular Plug와 같은 혈관 플러그는 팽창 가능한 니티놀(nitinol) 메시 혈관 폐색 기구 제품군에 속하며, PAVM 색전술에 널리 사용되고 있다[16]. 혈관 플러그는 비교적 고가이지만, 여러 개의 코일이 필요할 가능성을 줄여 상대적으로 비용 효율적이다. 성공적인 색전술을 위해서는 공급 동맥의 직경보다 30% 이상 큰 크기의 혈관 플러그를 삽입하는 것이 추천된다(그림 2). 마이크로 혈관 플러그(microvascular plug, MVP)는 부분적으로 polytetrafluoroethylene으로 코팅된 새로운 분리형 니티놀 골격 플러그이며, 항응고에도 불구하고 즉각적인 폐색을 유도할 수 있다. 이 플러그들은 PAVM 색전술에 유용한 것으로 보고되고 있으나 플러그의 사용은 PAVM의 공급 동맥 내로 비교적 큰 전달 카테터(delivery catheter)를 진입시켜야 하는데, 공급 동맥이 구불구불한 경우에는 진입이 불가할 수 있다. 또한, 플러그는 PAVM의 낭을 색전할 수 없어 재개통의 위험성이 있다[15]. 아직 색전 물질 선택에 논란이 있어 코일과 플러그를 비교하는 추가 연구가 필요하다.     합병증   흉막염(pleurisy)은 색전술의 가장 흔한 합병증으로, 시술 받은 환자의 14-31%에서 발생하지만, 대부분의 경우 보존적 치료로 호전된다[17]. 색전술에서 가장 위험한 합병증은 공기, 혈전 또는 색전 물질이 전신 동맥 순환(systemic arterial circulation)으로 이동하는 것이며, 이는 허혈성 뇌졸중이나 심근경색을 유발할 수 있다. PAVM 색전술을 받은 환자에서 폐동맥 고혈압은 드물게 발생하지만 폐동맥 고혈압이 있는 환자에서는 심부전이 발생할 수 있다. 카테터 삽입 중 PAVM의 손상으로 인해 PAVM의 파열이 발생할 수 있으므로, 신중한 조작이 필수적이다[3, 4].   지속성   성공적인 색전술 후에도 PAVM의 지속성은 중요한 관심사이다. 지속성은 다음과 같은 유형으로 분류될 수 있다.   1. 재개통(이전에 설치된 색전 물질을 통해 PAVM이 재관류되는 경우)   2. 폐동맥-폐동맥 재관류(pulmonary-to-pulmonary reperfusion) (색전된 공급 동맥은 막혀 있지만, 인접한 정상 폐동맥으로부터 작은 공급 동맥이 존재하는 경우)   3. 전신동맥-폐동맥 재관류(systemic-to-pulmonary reperfusion) (전신 동맥 공급 혈관을 통해 PAVM이 지속되는 경우)   4. 불완전한 일차 치료(incomplete primary treatment) (다중 공급 혈관을 가진 PAVM에서 이전에 치료되지 않은 공급 혈관이 있는 경우)   최근 한 연구에 따르면, 혈관조영술을 통해 진단된 지속성 PAVM의 98% (60/61)가 재개통에 의한 지속성 유형이었다고 보고하였다(그림 3) [18]. 재개통의 원인은 색전된 PAVM 내에서의 혈전 용해로 추정된다. 폐혈관은 전신 혈관보다 순응도(compliant)가 더 높아 폐동맥은 코일 색전술 후 확장될 수 있으며, 이는 코일의 신장(elongation)으로 이어지게 되고, 폐동맥의 강력한 섬유소 용해 활동(potent fibrinolytic activity)이 더해져서 혈전이 자연적으로 용해될 수 있다[19, 20]. 따라서 재개통을 방지하기 위해서는 PAVM을 더 단단하고 빽빽하게 색전할 필요가 있다. 반면, 폐동맥-폐동맥 재관류 및 전신동맥-폐동맥 재관류의 원인은 공급 동맥의 근위부 색전술과 관련이 있을 수 있다[21]. 따라서 이러한 재관류를 방지하기 위해서는 낭 색전술 또는 원위부 공급 동맥 색전술(distal feedingartery embolization)이 필요할 수 있다. 또한 다중 공급 혈관을 가진 PAVM에서 불완전한 일차 치료로 인한 지속성이 발생할 수 있으므로, 모든 공급 동맥을 확인하기 위해서는 색전술 전 CT 영상에 대한 신중한 해석이 중요하다.     지속성 PAVM은 잠재적으로 신경학적 합병증을 유발할 수 있으므로, 추적관찰 중 PAVM의 지속성을 진단하는 것이 매우 중요하다[22]. 지속성을 정확하게 진단하는데 있어서 DSA는 PAVM 혈류를 검사하는 가장 민감한 진단법이나 침습적인 시술이므로 일반적으로 시행되지 않고 있다. 따라서 일차적으로 CT를 통해 낭 또는 배액 정맥의 크기 감소를 기반으로 지속성을 진단한다. CT 진단의 문제점으로는, 코일에서 발생하는 금속 코일 인공물로 인해 크기 감소를 평가하는 것이 간혹 어렵다는 점과 정맥이 정상적인 폐 실질로부터 배액될 수 있기 때문에 배액 정맥의 크기가 색전된 PAVM을 통한 혈류를 반영하지 못할 수 있다는 것이다. 문헌에서는 지속성이 PAVM의 낭 또는 배액 정맥의 70% 미만 감소로 정의하고 있다[2 2, 23]. 최근 보고에 따르면 진단 정확도가 가장 높았던 55%로 감소율의 컷오프값을 설정하였을 때의 CT 진단 정확도는 82%였고, 감소율 기준점을 70%로 설정하였을 때의 CT 진단 정확도는 70%로 보고되었다[18]. 이러한 ROC 분석 결과는 최근 연구 결과들에서 서로 유사하게 나와 55% 감소율이 CT 진단의 적절한 기준점이 될 것임을 시사하고 있다.   코일 색전술 후 선별을 위한 DSA의 대안으로, 가돌리늄 조영제를 사용한 시간 분해 MR 혈관조영술(time-resolved magnetic resonance angiography, TR-MRA)은 혈류 감지에 대한 높은 민감도 덕분에 유용한 옵션이 되고 있다[24]. MRI에서 비교적 낮은 상자성을 가진 백금 코일은 인공물을 거의 생성하지 않아 코일 색전술 후 PAVM의 지속성을 진단하는데 CT보다 더 유용하다고 보고되고 있다. 또한, 최근 논문에서는 TR-MRA가 DSA를 참고표준(reference standard)으로 사용하였을 때 PAVM 색전술 후 지속성을 진단하는데 높은 정확도(93%)를 가졌다고 보고하였다[18].   결론     PAVM은 다양한 원인과 발현을 가진 다각적인 질환(multifaceted disease)이다. 경피적 카테터 색전술은 일차적으로 선호되는 치료법이나 다양한 색전 물질이 사용될 수 있어 혈관 내 치료는 도전적일 수 있다. 따라서 성공적인 치료를 위해서는 적절한 색전 부위의 설계가 필수적이다.

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  • 일정제목 날짜
    CMR 2024 (Society for Cardiovascular Magnetic Resonance) 01/25/2024 ~ 01/27/2024
    CMR 2024 (Society for Cardiovascular Magnetic Resonance) 01/25/2024 ~ 01/27/2024
    SCMR 2025 (Society for Cardiovascular Magnetic Resonance) 01/29/2025 ~ 02/01/2025
    SCMR 2025 (Society for Cardiovascular Magnetic Resonance) 01/29/2025 ~ 02/01/2025

2026 2월 국제학회일정

  • SUN MON TUE WED THU FRI SAT
    1 2 3 4 5 6 7
    8 9 10 11 12 13 14
    15 16 17 18 19 20 21
    22 23 24 25 26 27 28
  • 일정제목 날짜
    ECR 2024 (European Society of Radiology) 02/28/2024 ~ 03/03/2024
    STR 2024 (Society of Thoracic Radiology) 02/24/2024 ~ 02/28/2024
    ECR 2024(European Society of Radiology) 02/28/2024 ~ 03/03/2024
    STR 2024 (Society of Thoracic Radiology) 02/24/2024 ~ 02/28/2024
    ECR 2025 (European Society of Radiology) 02/26/2025 ~ 03/02/2026
    SAR 2025 (Society of Abdominal Radiology) 02/16/2024 ~ 02/21/2024
    ECR 2025 (European Society of Radiology) 02/26/2025 ~ 03/02/2025
    SAR 2025 (Society of Abdominal Radiology) 02/16/2025 ~ 02/21/2025

2026 3월 국제학회일정

  • SUN MON TUE WED THU FRI SAT
    1 2 3 4 5 6 7
    8 9 10 11 12 13 14
    15 16 17 18 19 20 21
    22 23 24 25 26 27 28
    29 30 31
  • 일정제목 날짜
    SSR 2024 (Society of Skeletal Radiology) 03/02/2024 ~ 03/06/2024
    SIR 2024 (Society of Interventional Radiology) 03/23/2024 ~ 03/28/2024
    SSR 2024 (Society of Skeletal Radiology) 03/02/2024 ~ 03/06/2024
    SSR 2024 (Society of Skeletal Radiology 03/02/2024 ~ 03/06/2024
    SIR 2024 (Society of Interventional Radiology) 03/23/2024 ~ 03/28/2024
    UltraCon 2025 (American Institute of Ultrasound in Medicine) 03/29/2024 ~ 04/02/2024
    STR 2025 (Society of Thoracic Radiology) 03/01/2024 ~ 03/05/2024
    SIR 2025 (Society of Interventional Radiology) 03/29/2024 ~ 04/02/2024
    SSR 2025 (Society of Skeletal Radiology) 03/30/2024 ~ 04/02/2024
    UltraCon 2025 (American Institute of Ultrasound in Medicine) 03/29/2025 ~ 04/01/2025
    STR 2025 (Society of Thoracic Radiology) 03/01/2025 ~ 03/05/2025
    SIR 2025 (Society of Interventional Radiology) 03/29/2025 ~ 04/02/2025
    SSR 2025 (Society of Skeletal Radiology) 03/30/2025 ~ 04/02/2025
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